Тесты на речевые и слуховые функции позволяют на ранней стадии обнаружить редкий тип деменции, влияющий на речь.
Трудности с подбором слов или привычка заменять их другими, которые похожи семантически, например, нож и резак, или фонологически, например, нож и жена, обычно являются первыми симптомами типа деменции, известного как первичная прогрессирующая афазия (ППА). Другим признаком является едва заметная трудность в построении предложений, о чем свидетельствуют ошибки в вербальном и номинальном согласовании, которые никогда не допускались ранее, или, например, обратный порядок слов.
Могут также возникать ошибки при письме (дисграфия) и трудности при чтении (дислексия), в результате чего письмо и чтение становятся все более трудными задачами, равно как и выражение идей и мыслей.
Первичная прогрессирующая афазия — редкое и трудно диагностируемое нейродегенеративное заболевание, которое начинается с проблем с речью, влияющих на коммуникацию, и прогрессирует до более серьезных когнитивных изменений, которые могут напоминать болезнь Альцгеймера или другие типы деменции.
Неврологическая диагностика этого синдрома деменции требует полного анализа, который включает в себя и другие когнитивные функции, а также проблемы с речью и коммуникацией.
Исследование, опубликованное в журнале PLOS ONE , показало, что это состояние можно обнаружить на ранней стадии с помощью набора тестов на речь и слух, известных как Монреальско-Тулузская батарея языковых тестов (MTL-BR).
«Возможность ранней и более точной диагностики — отличная новость, поскольку чем раньше начато лечение, тем медленнее прогрессирует заболевание», — говорит Карин Зазо Ортис, профессор кафедры терапии речи и слуха в Федеральном университете Сан-Паулу (UNIFESP) в Бразилии и автор-корреспондент статьи.
«Чем раньше начнется реабилитация, тем больше шансов, что пациент сможет дольше сохранять свои навыки общения, говорения, чтения и письма. Но, конечно, мы не говорим о полной диагностике, а лишь о части оценки, которая может позволить нам выявить пациентов, которым требуется больше наблюдения и внимания».
В ходе исследования ученые обследовали 87 человек, в том числе 29 с диагнозом первичной прогрессирующей афазии и 58 здоровых людей, соответствующих по возрасту и уровню образования.
«Мы сравнили результаты участников с синдромом и без него по большому количеству заданий, включающих различные лингвистические процессы. В результате мы наблюдали заметные различия в некоторых заданиях, и на данном этапе работы нам удалось выделить наиболее релевантные тесты среди 22 заданий, составляющих батарею MTL-BR», — говорит Ортис.
По словам исследователя, поскольку это очень всеобъемлющая и полная батарея тестов, определение ключевых тестов может помочь упростить оценку, сделав предварительное обнаружение более быстрым и доступным.
Согласно результатам, задания, в которых пациенты с первичной прогрессирующей афазией показали худшие результаты по MTL-BR, были следующими: направленное интервью, устное понимание предложений, устный повествовательный дискурс, письменное понимание предложений, диктант, повторение предложений, семантическая вербальная беглость, называние существительных и глаголов, манипулирование объектами по вербальной команде, фонологическая вербальная беглость, распознавание частей тела и лево-правой ориентации, письменное называние существительных, понимание устного текста, числовой диктант, понимание письменного текста и числовой счет (в уме и письменно).
Ортис объясняет, что данная батарея тестов была выбрана в качестве объекта исследования, поскольку она обеспечивает широкую оценку устного (речевого) и письменного понимания и воспроизведения, а также является единственным в Бразилии проверенным тестом на приобретенные языковые расстройства неврологического происхождения.
В настоящее время исследование вступает в новую фазу, целью которой является определение наиболее важных лингвистических задач для идентификации каждого варианта синдрома.
Варианты
Частичная или полная потеря способности понимать и выражать устную или письменную речь оказалась в центре внимания в 2022 году, когда голливудскому актеру Брюсу Уиллису поставили диагноз афазия, которая впоследствии переросла в лобно-височную деменцию . В том же году бразильский карикатурист Анджели объявил, что уходит с работы из-за синдрома.
Первичная прогрессирующая афазия — это состояние, отличное от афазии, которая может возникнуть в результате инсультов, опухолей мозга и черепно-мозговых травм. Первичная прогрессирующая афазия относится к группе заболеваний, известных как деменции. Она поражает лобно-височную часть мозга и считается даже более агрессивной, чем болезнь Альцгеймера.
Тем не менее, PPA трудно диагностировать, в основном потому, что начальные симптомы могут быть очень похожи на симптомы других синдромов деменции, хотя нарушения речи гораздо сильнее по сравнению с другими когнитивными областями. Другим осложняющим фактором является неоднородность случаев.
«Несмотря на важность языка в дифференциальной диагностике нейродегенеративных заболеваний, по-прежнему ощущается нехватка инструментов оценки языка для всех типов деменции, включая первичную прогрессирующую афазию», — говорит он.
Чтобы еще больше усложнить диагностику, выделяют четыре подтипа ППА. Один из них — небеглая или аграмматическая первичная прогрессирующая афазия, которая характеризуется изменениями в синтаксической структуре предложений, трудностями в понимании сложных предложений и может сопровождаться апраксией речи, при которой пациент допускает речевые ошибки из-за дефицита моторного планирования.
Другой вариант — семантическая первичная прогрессирующая афазия, которая характеризуется трудностями в понимании слов из-за семантических нарушений, аномии и трудностей в чтении и написании нерегулярных слов. Логопеническая первичная прогрессирующая афазия считается более похожей на деменцию Альцгеймера, и в этих случаях пациент испытывает трудности в понимании длинного содержания и допускает обмены и пропуски звуков в речи.
Существует также смешанный или неклассифицируемый ППА, характеризующийся изменениями языка, при которых невозможно определить конкретный языковой профиль, поскольку у пациентов либо отсутствуют характеристики, прогнозируемые для одного из вариантов, либо имеются характеристики нескольких вариантов, что затрудняет конкретную диагностику одного из них.
«Именно в этом смысле наше исследование вносит вклад в диагностику, поскольку позволяет на ранней стадии выявлять изменения в речи, подчеркивая различия между первичной прогрессирующей афазией и другими синдромами деменции», — говорит Ортис.